肺肉瘤样癌的临床、CT表现及预后

时间:2018-07-16 编辑整理:胡琼洁,孙子燕,夏黎明 来源:早发表网

【摘要】目的:探讨肺肉瘤样癌(PSC)的临床、CT表现及预后。方法:回顾性分析胸部CT和手术病理资料完整的38例PSC患者的临床及CT表现,其中中央型PSC7例,周围型PSC31例。结果:周围型PSC男女比例为28:3。中央型PSC患者的吸烟率为42.86%,周围型PSC患者的吸烟率为74.20%,两组患者的吸烟率差异无统计学意义(P>0.05)。中央型PSC发生于叶支气管5例(71.43%),直径大于5cm者5例(71.43%);周围型PSC跨叶生长2例,累及叶间裂4例,直径大于5cm者20例(64.52%),位于胸膜下、邻近胸膜增厚26例(83.87%),累及胸壁10例(32.26%),累及邻近骨质6例(19.35%),分叶24例(77.42%)。38例PSC密度不均伴纵隔肺门淋巴结肿大坏死,2例周围型PSC出现空洞。38例CT增强扫描肿瘤均呈不均匀强化,部分呈环形强化及肿块内斑片状强化。中央型PSC患者的生存率明显低于周围型PSC,两者差异有统计学意义(P一0.007)。结论:吸烟老年男性,肿块体积较大,位于胸膜下,密度不均,累及胸壁及邻近骨质时,高度提示周围型PSC。中央型PSC患者的预后相对周围型PSC更差。

【关键词】肺肉瘤样癌,体层摄影术,X线计算机,胸膜,预后

肉瘤样癌是一种罕见的、有侵袭性的恶性肿瘤,由肉瘤和肉瘤样成分组成,可发生于很多器官,如甲状腺、骨骼、皮肤、乳房、胰腺、肝脏、泌尿道和肺部n]。肺肉瘤样癌(pulmonarysarcomatoidcarcinoma,PSC)是一种罕见的低分化非小细胞肺癌,占所有肺癌的0.3%~1.3%[1‘2],临床表现包括胸痛、呼吸困难、咳嗽和咳血。肉瘤样癌具有明显的侵袭性,预后较差,转移率高于其他类型非小细胞肺癌,其5年生存率约为20%[】‘3’“。国内外对PSC临床、影像、预后进行系统分析的报道极少。影像学上PSC按解剖部位分为中央型和周围型,对比中央型和周围型PSC的特点国内外未见报道。本文回顾性分析38例PSC(7例中央型PSC和31例周围型PSC)的临床及CT表现,并进行对比分析和总结。

材料与方法

1.病例资料

收集2012年1月一2017年1月经病理确诊的原发性PSC患者38例(7例行CT引导下穿刺,余31例为手术切除),其中男32例,女6例,年龄37~70岁,平均58.2岁,50岁以上者33例(86.82%,33/38)。病程从2天到6个月不等,多以咳嗽(19例)、咳痰(19例)、咯血(17例,其中痰中带血12例)、胸背痛(10例)就诊,部分患者以胸闷就诊(4例),偶为体检发现(2例),伴发热4例,白细胞升高者6例,未见1例大咯血患者。术前34例行癌胚抗原(CEA)、细胞角蛋白片段19(cYFRA21—1)及神经元特异性烯醇化酶(NSE)血清学检测。

2.检查方法

38例PSC患者均行胸部CT平扫,采用GE64层螺旋CT机,扫描参数:120kV,80~250mA,层厚1.25mm,间距1.25mm,螺距1.375,矩阵512×512。34例同时行CT增强检查,使用非离子型对比剂碘海醇(300mg/mL),剂量1.5~2.0mL/kg,高压注射器经肘静脉注入,流率3.o~3.5mL/s。

3.图像分析

由2位胸部专业的中高年资放射科医师分别阅读图像,观察病灶的生长部位、大小、密度、形态边缘(分叶、毛刺、晕征等)、强化方式、有无肺门和纵隔肿大淋巴结、有无胸膜增厚及胸腔积液、有无远处转移等。肿瘤术后分期参照国际抗癌联盟(UnionforInterna—tionalCancerControl,UICC)的肺癌TNM分期第7版。

4.统计学分析

采用SPSS18.0软件进行统计学分析。采用Fisher确切概率法比较吸烟对中央型和周围型PSC的影响,采用Kaplan—Meier法比较中央型和周围型PSC的生存率差异,并进行Log—Rank检验。以P<0.05为差异有统计学意义。

结果

1.临床表现

38例PSC患者中有吸烟史者26例(68.42%),7例中央型PSC中有吸烟史者3例(42.86%),31例周围型PSC中有吸烟史者23例(74.20%),采用Fisher确切概率法进行比较,结果显示中央型与周围型PSC患者的吸烟率差异无统计学意义(P一0.176)。中央型PSC患者中男女比例为4:3,周围型PSC患者中男女比例为28:3。中央型PSC患者的平均年龄为58.8岁(46~70岁),周围型PSC患者的平均年龄为57.51岁(37~69岁)。7例中央型PSC患者因胸闷(3例)、咳嗽咳痰(4例)、伴痰中带血(1例)、体检发现(1例)就诊。10例胸背痛患者均为周围型PSC。5例CEA、10例CYFRA21-1、15例NSE升高,5例CYFRA21—1和NSE均升高。

2.CT表现

肿瘤部位:38例PSC均为单发病灶,其中病灶位于肺左叶15例,肺右叶23例,位于肺上叶32例,肺下叶6例,跨叶生长2例,累及叶间裂4例。7例中央型PSC中发生于叶支气管5例,其中累及主气管1例,发生于段支气管2例,右叶4例,左叶3例,上叶6例,下叶1例。31例周围型PSC中发生于右叶19例,左叶12例,上叶26例,下叶5例,跨叶生长2例,累及叶问裂4例。

大小:1例中央型PSC沿左主、左上叶支气管及分支可见软组织填充,形成指套征(图1),无法测量肿瘤直径。其余37例肿瘤直径为2.0~10.9cm,直径>5cm者26例(70.27%,26/37),直径5cm者5例(83.33%),直径5cm者20例(64.52%),直径<5cm者11例(35.48%)。

密度、形态、边缘、与周围组织的关系及并发症:肿瘤CT平扫CT值为20~45HU,平均28HU。

中央型PSC:中央型PSC支气管内见肿块或支气管截断影(图2),易合并阻塞性肺不张、肺气肿及肺炎,部分形状和边界不能清楚分辨,低密度坏死7例,其中1例沿支气管走形区可见多发密度不均条片影(图1),分叶4例,毛刺1例。肺门纵隔淋巴结肿大7例,伴低密度坏死6例(图2c)。双肺肺气肿1例。

周围型PSC:表现为结节或肿块,分叶24例(77.42%),毛刺6例(19.35%),且多为长毛刺。31例均可见低密度坏死区,空洞2例(6.45%)。位于胸膜下,邻近胸膜增厚26例(83.87%),其中累及胸壁10例(32.26%,图3),累及邻近骨质6例(19.35%,图3c)。肿块内钙化1例(3.23%),肿块周围肺气肿9例(29.03%),周围晕征10例(32.26%),双肺气肿21例(67.74%)。肺门纵隔淋巴结肿大3l例,伴低密度坏死30例(96.77%)。

CT增强扫描:中央型PSC:包绕血管6例(85.72%),侵犯肺动脉5例(71.43%),上腔静脉充盈缺损1例(图2b~d),侵犯奇静脉1例。增强扫描呈不均匀强化7例(100%),周围呈环形强化3例(42.86%),肿块内呈斑片样强化5例(71.43%),7例均可见纵膈及肺门淋巴结肿大坏死。

 

周围型PSC:侵犯肺动脉分支3例(9.68%),呈环形强化20例(74.07%),肿块内片状强化25例(92.59%),2例肿块内无强化(7.41%)。部分肿大淋巴结呈环形强化。

肺内及远处转移。中央型PSC:肺内转移4例(57.15%),远处转移1例(14.29%)。周围型PSC:肺内转移10例(32.26%),远处转移9例(29.03%)。

3.病理、术后分期及预后

CT评价与手术病理。中央型PSC:7例纵隔及肺门淋巴结转移CT评价与手术病理均一致;周围型PSC:10例(32.26%)纵隔及肺门淋巴结转移CT评价与病理不一致。10例胸壁累及CT评价与手术病理均一致,均为周围型PSC。

 

肿瘤术后分期及预后。中央型PSC:1IA期l例,ⅢA期5例(1例T4N2MO期病例随访1年2个月健在),Ⅳ期1例。6例生存3~12个月去世,1例健在。

周围型PSC:失访4例。ⅡA期2例(2例健在),ⅡB期12例(3例去世,7例健在,2例失访),HIA期3例(2例去世,1例健在),ⅢB期5例(3例去世,1例健在,1例失访),Ⅳ期9例(6例去世,2例健在,1例失访)。27例周围型PSC中13例健在(随访时间14~16个月),14例去世(其中2例手术后半个月内去世)。

采用Kaplan—Meier法比较中央型与周围型PSC生存率的差异,中央型PSC患者的生存率明显低于周围型PSC,经I。og—Rank检验卡方值为7.176,差异有统计学意义(P值一0.007,图4)。

讨论

PSC是一种少见的肺部肿瘤,国内外文献报道相对较少,特别是综合分析PSCl临床、影像及预后并对比中央型与周围型PSC特点的尚未见文献报道。

本研究发现周围型PSC患者多为老年男性(男女比例为28:3),且大多有长期中重度吸烟史,约67.74%的周围型PSCCT表现为双肺气肿、多发肺大疱形成,与文献报道[5’61吸烟是其主要致病因素相符。本组周围型PSC患者的吸烟率为74.20%,中央型PSC患者的吸烟率为42.86%,两者差异无统计学意义(P一0.176)。本组中央型PSC患者的男女比例为4:3,提示中央型PSC的男女发病率可能无明显差异,同时本研究也未发现1例患者父母兄弟患有PSC,仅1例患者母亲为肺鳞癌,提示遗传因素可能与PSC的发病无关。另有报道提示部分PSC患者与石棉暴露有关‘5|。

PSC侵袭性强,恶性程度高,其CT表现有一定特点[7曲]。相关研究报道PSC可以跨叶裂生长,本组跨叶生长2例,累及叶间裂4例。跨叶生长的其它类型肺部肿瘤相对较少,笔者认为这可能是其与其它肿瘤的鉴别点之一。本组PSC发生于肺左、右叶的比值为15:23,发生于肺上、下叶的比值为32:6,提示PSC好发于肺上叶,与相关文献报道一致[8。1;本组结果显示中央型和周围型PSC均好发于肺上叶。本组病例直径>5crn者26例(70.27%),83.33%的中央型PSC和64.52%的周围型PSC肿瘤直径>5cm,与文献报道的肺肉瘤样癌由于缺乏典型临床症状,发现时肿块体积较大[83相符。本组1例中央型PSC沿左主气管、上叶支气管及分支生长,形成指套征,并经手术证实,国内外未见PSC有此CT表现的报道,笔者认为这可能是中央型PSC的某一特点。PSC生长较快,血管较少,容易发生坏死,本组38例PSC均可见低密度的坏死区,伴肺门纵隔淋巴结低密度坏死,这可能也是PSC的一个重要特征。本组PSC空洞仅2例,且均为周围型,与相关文献[93报道的PSC易出现空洞不一致。本研究结果显示CT增强扫描PSC呈不均匀强化,约42.86%的中央型PSC和74.07%的周围型PSC呈环形强化,71.43%的中央型PSC和92.59%的周围型PSC呈肿块内斑片状强化,这可能是PSC的另一个特征性CT表现。肿块边缘环形强化及肿块内斑片状强化可能与肿瘤周边血供丰富、中心坏死囊变有关,无强化区对应病理黏液变性区和出血坏死区[10|。约83.87%的周围型PSC位于胸膜下,邻近胸膜增厚,其中10例累及胸壁,6例累及邻近骨质,并经手术病理证实,这是周围型PSC的一个重要特点。本组10例可见肿块周围晕征,与Kim等口叩报道的部分PSC肿块周围可见磨玻璃影一致。本组肿块周围肺气肿9例,目前暂未见文献报道。本组5例(71.43%)中央型PSC侵犯肺动脉,1例侵犯上腔静脉,1例侵犯奇静脉。3例周围型PSC血管侵犯,相对少见。徐晓莉等[1妇报道1例PSC左上肺肿块伴左上肺静脉内瘤栓、左心房内肿块;Aya等口23也报道过1例伴左心房肿块的PSC,体现了PSC侵袭性强的特点。目前对PSC血管侵犯的研究极少,需要进一步研究。PSC可发生肺内转移及远处转移至脑、骨、。肾上腺、口腔等[13I,本组57.15%的中央型PSC和32.26%的周围型PSC发生肺内转移,14.29%的中央型PSC和29.03%的周围型PSC发生远处转移。

进一步分析PSC的术后分期及预后,发现6例(6/7,85.71%)中央型PSC患者发病3~12个月后去世,14例周围型PSC患者去世,统计学分析结果显示中央型PSC患者的生存率明显低于周围型PSC,差异有统计学意义(P一0.007),笔者分析可能与以下两方面有关:①约14.28%的中央型PSC肿瘤分期为Ⅱ期,约45.16%的周围型PSC肿瘤分期为Ⅱ期。大量临床研究提示肿瘤分期与预后关系密切。由于中央型PSC临床症状更不典型,多以胸闷、咳嗽、咳痰等就诊,不容易被早期确诊;②中央型PSC血管侵犯较周围型更多见,更容易发生血性播撒。

综上所述,老年患者伴咳嗽、咳痰,发生在叶、段的支气管肿块,密度不均,呈不均匀强化时,应怀疑中央型PSC可能;吸烟老年男性伴咳嗽咳痰、胸痛,肿块体积较大、位于胸膜下,密度不均,伴有肿大坏死纵膈肺门淋巴结,增强扫描呈不均匀强化,特别是累及胸壁及邻近骨质,周围呈环形强化,肿块呈斑片状强化时,高度提示周围型PSC。中央型PSC患者的生存率明显低于周围PSC,预后更差。

 


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